ШЕРЕШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА СИНДРОМ

ШЕРЕШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА СИНДРОМ
(описан отечественным эндокринологом Н. А. Шерешевским, 1885–1961, позднее – американским эндокринологом H. H. Terner, 1892–1970) – хромосомная патология с полной или частичной моносомией по Х-хромосоме. Клиническая характеристика: нанизм, шейные птеригии, эпикант, микрогнатия, высокое нёбо, низкий рост волос на затылке, низко расположенные деформированные ушные раковины, «щитовидная» грудная клетка с широко расставленными сосками, вальгусная деформация предплечий, Х-образное искривление голеней, короткие метакарпальные или метатарзальные кости, гипоплазия или гипертрофия ногтей, снижение слуха и остроты зрения, первичная аменорея, половой инфантилизм, недоразвитие молочных желез, бесплодие; у новорожденных встречается отечность кистей и стоп. Интеллект снижен в 16 % случаев. Из пороков внутренних органов встречаются аномалии мочевой (удвоение почек, подковообразная почка и др.) и сердечно-сосудистой (дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты и др.) систем. Повышен риск сахарного диабета и тиреоидита. Диагноз подтверждается цитогенетическим исследованием, показывающим полное или частичное отсутствие одной из Х-хромосом. Лечение: заместительная гормональная терапия эстрогенами в целях развития вторичных половых признаков и поддержания трофики тканей и др.

N. A. Shereshevskii. In relation to the question of a connection between congenital abnormalities and endocrinopathies. The Russian Endocrino-logical Society on Novemebr 12, 1925.

H. H. Turner. A syndrome of infantilism, congenital webbed neck, and cubitus valgus. Endocrinology, Baltimore, 1938; 23: 566–574.


* * *
(Шерешевский, 1925; Terner, 1938) – заболевание, вызванное хромосомной аномалией (отсутствие одной Х-хромосомы у женщин, реже – перестройка Х-хромосомы). Симптомокоплекс расстройства характеризуют следующие основные признаки: 1. лимфатические отёки кожи; 2. низкий рост; 3. половой инфантилизм; 4. отсутствие яичников и бесплодие; 5. широкие крыловидные складки, идущие от затылка к предплечью; 6. короткая шея; 7. пигментные пятна на коже; 8. множество других признаков дисплазии. Умственное недоразвитие неглубокое и сводится, в основном, к лёгкому дефициту арифметических навыков и навыков пространственной организации. Если в возрасте полового созревания пациентам вводятся женские половые гормоны, вторичные половые признаки развиваются до нормальных, но стерильность тем не менее сохраняется.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Поможем сделать НИР

Полезное


Смотреть что такое "ШЕРЕШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Шерешевского-Тёрнера синдром — Синдром Шерешевского Тёрнера МКБ 10 Q96. МКБ 9 758.6 000379 ped/2330 Синдром Шерешевского  Тёрнера  хромосомная болезнь, сопровождающаяся характерными аномалиями физического развития, низко …   Википедия

  • Тернера синдром — – см. Шерешевского Тернера синдром …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Тернера синдром — (Н. Н. Turner, род. в 1892 г., амер. эндокринолог; син.: Шерешевского Тернера синдром, Шерешевского Тернера Бонневи Улльриха синдром) хромосомная болезнь женщин, обусловленная отсутствием в кариотипе одной X хромосомы, проявляющаяся недоразвитием …   Большой медицинский словарь

  • Шерешевского — Тернера синдром — I Шерешевского Тернера синдром (Н.А. Шерешевский, сов. эндокринолог, 1885 1961; Н.Н. Turner, амер. эндокринолог, родился в 1892 г.; синоним: синдром Тернера, синдром Ульриха, сексогенная карликовость и др.) генетически обусловленная форма… …   Медицинская энциклопедия

  • Шерешевского-Тернера синдром — (Н. А. Шерешевский, 1885 1961, сов. эндокринолог; Н. Н. Turner, род. в 1892 г., амер. эндокринолог) см. Тернера синдром …   Большой медицинский словарь

  • Шерешевского-Тернера синдром —    аномалия половых хромосом. Встречается только у лиц женского пола с частотой один случай на 3000 рождений. За рубежом известен как синдром Тернера (описан Г. Тернером в 1938 г.), в отечественной дефектологии как синдром Шерешевского Тернера… …   Дефектология. Словарь-справочник

  • Шерешевского–Тернера синдром — (Шерешевский Н.А., 1925, Turner J., 1938). Наследственное заболевание, обусловленное хромосомной патологией (отсутствие одной Х хромосомы). Наблюдается только у женщин. Характерны низкий рост, половой инфантилизм, недоразвитие половых органов,… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА СИНДРОМ — [Шерешевский Н.А., 1925, Turner J., 1938]. Наследственное заболевание, обусловленное хромосомной патологией (отсутствие одной Х хромосомы). Наблюдается только у женщин. Характерны низкий рост, половой инфантилизм, недоразвитие половых органов,… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Синдром Нунан — 12 летняя девочка с синдромом Нунан Типичная перепончатая шея …   Википедия

  • Синдром Шерешевского — Тёрнера — МКБ 10 Q96. МКБ 9 758.6 MedlinePlus 000379 …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»